tętniak rozwarstwiający aorty to wyrok?

Witam,
W celu postawienia rozpoznania z. Marfana konieczne jest stwierdzenie specyficznych zmian również w innych układach w tym kostno-szkieletowym i narządzie wzroku. Obecność zespołu Marfana, z uwagi na zaburzenia budowy i funkcji tkanki łącznej predysponuje do nieprawidłowej budowy dużych naczyń, w tym do rozwoju tętniaków aorty, które w przypadku pęknięcia są główną przyczyną zgonów w młodym wieku. Jak rozumiem w Pana przypadku obecny tętniak aorty został zoperowany. W chwili obecnej należy bardzo dokładnie kontrolować wartości tętna i ciśnienia tętniczego aby unikać ich nadmiernych zwyżek oraz wykonywać kontrolne badania obrazowe (echo serca/ tomografia) w celu monitorowania funkcji zastawek serca oraz wczesnego ewentualnego wykrycia nowopowstałych tętniaków w pozostałych fragmentach aorty czy innych tętnicach.

Tak, nie ma jednoznacznej odpowiedzi. Nic więcej nie mogę napisać - w pytaniu podano zbyt mało informacji.

Dzień dobry! Rozwarstwienie aorty w tak młodym wieku, zwłaszcza bez wywiadu nadciśnienia tętniczego wymaga przede wszystkim odpowiedzi na pytanie, dlaczego do niego doszło. Zespół Marfana zazwyczaj rozpoznawany jest jednakże znacznie wcześniej i jeśli w Pana wieku nie ma zgodności lekarzy, co do jego diagnozy, to raczej jest mało prawdopodobne, by leżał u podstawy Pana problemów, aczkolwiek bez bezpośredniego badania całkowicie wykluczyć się tego nie da. Innymi czynnikami mogącymi powodować rozwarstwienie aorty są: istniejąca wcześniej choroba aorty lub zastawki aortalnej, choroby aorty w rodzinie, palenie tytoniu, tępy uraz klatki piersiowej oraz dożylne stosowanie narkotyków (np. kokaina, amfetamina). Sądząc po typie operacji, jaki był wykonany (operacja Yacouba) można przypuszczać, że do rozwarstwienia doszło w tętniakowato zmienionej aorcie, pytanie czy tętniak był wcześniej zdiagnozowany, jeśli tak, to jakiej był średnicy i czy tętniaki aorty występowały w rodzinie. Jeśli istnieje podejrzenie jakiegokolwiek dziedzicznego charakteru choroby (niekoniecznie zespołu Marfana), stanowi to niemodyfikowalny czynnik i choć trudno jednoznacznie powiedzieć, że jest to wyrok, z pewnością ryzyko ponownego epizodu istnieje. Przy rozpoznaniu tętniaka aorty w jakiejkolwiek lokalizacji obowiązuje badanie całej aorty w celu wykluczenia/potwierdzenia tętniaków w innych lokalizacjach, także poniżej rozwidlenia aorty, czyli w obrębie tętnic biodrowych. Takie postępowanie pozwala wdrożyć leczenie zanim dojdzie do ich pęknięcia, stanowiącego stan zagrożenia życia. Ponadto pacjenci z rozpoznanym tętniakiem aorty są pacjentami podwyższonego ryzyka chorób sercowo-naczyniowych, co nakazuje eliminację czynników ryzyka tych chorób, takich jak zaburzenia gospodarki lipidowej i węglowodanowej, nadciśnienie tętnicze, otyłość, nikotynizm oraz przyjmowanie zaleconych leków.